Avaliação da função pulmonar de pacientes portadores de doenças neuromusculares

Abstract

A deterioração da função respiratória em pacientes com doença neuromuscular degenerativa é a principal responsável pela alta mortalidade associada a estas doenças. A perda progressiva da força dos músculos respiratórios leva à tosse ineficaz e redução na ventilação, predispondo a pneumonia, atelectasia e insuficiência respiratória em vigília e sono. Quando há comprometimento da tosse, a permeabilidade das vias aéreas e, por conseguinte a ventilação pulmonar pode ficar prejudicada, devendo ser indicada técnicas fisioterapêuticas que auxiliem a tosse manualmente ou mecanicamente. As doenças neuromusculares mais comuns incluem a distrofia muscular progressiva ligada ao sexo, de Duchenne, a amiotrofia espinal infantil, a distrofia muscular congênita, a distrofia miotônica de Steinert, e as miopatias congênitas, estruturais e não estruturais. A forma progressiva do acometimento da musculatura respiratória produz alterações dos gases sanguíneos, tanto hipoxemia quanto hipercapnia, ambas por hipoventilação. A medida da força da musculatura respiratória é um indicativo da capacidade ventilatória e do desenvolvimento de insuficiência respiratória, sendo muito útil na detecção do grau da fraqueza muscular. Sendo assim as possibilidades terapêuticas devem ser apresentadas ao paciente portador de doença neuromuscular e à sua família.