Pitríase Rubra Pilar: relato de caso

Abstract

A Pitiríase Rubra Pilar (PRP) é uma dermatose inflamatória de etiofisiopatologia não esclarecida, carente de estudos devido a sua raridade e que pode afetar a qualidade de vida dos pacientes acometendo qualquer idade e sexo, além de ser um desafio diagnóstico pelas variadas apresentações clínicas. Objetivos: Relatar um caso de PRP em criança, sem manifestação palmo-plantar; Identificar as características clínicas e epidemiológicas; Analisar a forma diagnóstica e a terapêutica adequadas; Colaborar com informações científicas com estudo de uma ocorrência rara e manifestação diferenciada. Estudo observacional descritivo com análise retrospectiva de dados coletados no prontuário de paciente do Ambulatório de Dermatologia do Hospital Santa Casa de Misericórdia de Vitória e revisão bibliográfica de artigos das bases de dados PubMed/Medline, BVS e CAPES, com os descritores booleanos "Pityriasis Rubra Pilaris" AND Child. Paciente de cinco anos, mulher, sem comorbidades ou alergias, com queixa de prurido e surgimento de lesão na região cervical posterior há três meses, em uso diário de antialérgico oral. Apresentava múltiplas placas eritematodescamativas difusas, a maior em região cervical posterior, associadas à hiperceratose folicular de tronco e crostas no couro cabeludo. A região palmo-plantar não tinha alterações. A histopatologia da biópsia incisional da lesão dorsal resultou em dermatite espongiótica e perivascular, confirmando a hipótese diagnóstica de PRP. Foram orientados cuidados gerais, hidratação cutânea, prescrita dose diária de 60 ml oral de Vitamina A 200000UI/ml e considerado o uso de Acitretina após a avaliação de exames laboratoriais e radiografia de mãos e punhos. A PRP é de ocorrência rara, especialmente em crianças. A paciente não se enquadra nas classificações pré-existentes pela ausência do acometimento palmo-plantar, característica comum da doença. Embora não haja padronização da propedêutica, o diagnóstico foi realizado clínico-histologicamente. A terapêutica tópica instituída e a planejada com Acitretina, estão de acordo com a literatura vigente. São necessários mais estudos sobre a patogênese e formulação de guidelines terapêuticas para melhoria na qualidade de vida dos pacientes.